Galgangatresie

Wat is galgangatresie?

Galgangatresie is een aangeboren afwijking waarbij de galwegen niet (goed) zijn aangelegd. Het kan ook betekenen dat de grote galgang tussen de lever en de galblaas niet (goed) is aangelegd of verstopt is. Per jaar worden in Nederland ongeveer 10 kinderen geboren met een galgangatresie. Het is dus een hele zeldzame afwijking.

De galblaas
De galblaas is een klein, peervormig zakje waarin galvloeistof tijdelijk opgeslagen kan worden. Galvloeistof wordt geproduceerd door de lever. In de lever zitten kleine galkanaaltjes die samenkomen in een grotere galgang. Via deze galgang komt de galvloeistof in de galblaas terecht. De galkanaaltjes en de galgang worden samen de galwegen genoemd. Wanneer vet eten de maag verlaat, trekt de galblaas samen. Galvloeistof wordt dan aan de dunne darm afgegeven. In de dunne darm is de galvloeistof nodig om vetten te verteren. De galblaas ligt rechtsboven in de buikholte tegen de voorkant van de lever aan.

spijsverteringskanaal

Oorzaak van galgangatresie

Galgangatresie is een aangeboren afwijking, maar het is geen erfelijke aandoening. Artsen denken dat de afwijking ontstaat kort voor of na de geboorte. Het kan zijn dat de galgang helemaal niet is aangelegd of dat de afvoergang door een ontsteking is verstopt. De oorzaak hiervan is niet bekend.

Klachten en symptomen bij galgangatresie

Als de doorstroming van galvloeistof belemmerd is, ontstaan er verschillende klachten. Dit komt doordat de afvalstoffen die in galvloeistof zitten, zich gaan ophopen in de lever. Vervolgens komen de afvalstoffen in het bloed terecht. Eén van deze afvalstoffen is bilirubine dat ontstaat bij de afbraak van rode bloedcellen.

Donkere urine en ontkleurde ontlasting
Bilirubine heeft een intens gele kleur. Normaal gesproken wordt bilirubine via de ontlasting uitgescheiden. Bij kinderen met een galgangatresie wordt het via de nieren met de urine uitgescheiden. Dit geeft een donker gekleurde urine en juist een ontkleurde (witgele) ontlasting.

Geelzucht
Een verhoogde concentratie bilirubine in het bloed veroorzaakt daarnaast geelzucht. Dit geel zien van het gezicht en het oogwit is de meest kenmerkende klacht bij galgangatresie. Geelzucht kan ook andere, veel vaker voorkomende oorzaken hebben. Wanneer de gele kleur kort na de geboorte niet verminderd, is verder onderzoek nodig.

Problemen vetvertering
Doordat er geen galvloeistof in de dunne darm aankomt, ontstaan vaak problemen met de vetvertering. Gal is namelijk nodig bij de vertering van vetten. Hierdoor kan uw baby last krijgen van vetdiarree: een vettige, kleverige ontlasting die vaak dunner is dan normaal.

Leverontsteking
Baby’s die geboren worden met galgangatresie moeten snel behandeld worden. Als dit niet gebeurt, kan een leverontsteking (hepatitis) ontstaan. Een ontsteking van de levercellen kan vervolgens overgaan in levercirrose. Levercirrose is een proces, waarbij levercellen afsterven. Het weefsel van de lever wordt vervangen door littekenweefsel. Doordat littekenweefsel ontstaat, is de bloedtoevoer naar andere levercellen verminderd. Ook deze sterven af en de levercirrose breidt zich zo uit.

Diagnose van galgangatresie

De afwijking is vaak niet of moeilijk te zien op een scan of echo, omdat het lichaam van een baby zo klein is. De galwegen van uw kind zijn daarom heel moeilijk zichtbaar te maken. Belangrijke aanwijzingen voor galgangatresie worden meestal aan de hand van bloedonderzoek gevonden. Door middel van bloedonderzoek kunnen verschillende leverfuncties gemeten worden. 

In het bloed wordt vaak een verhoogde concentratie bilirubine vastgesteld. Dit kan wijzen op een verstopping van de galwegen.

Als de arts een sterk vermoeden heeft dat uw kind galgangatresie heeft, zal hij een operatie voorstellen. In de meeste gevallen is een operatie de enige manier om met zekerheid de diagnose te stellen.

Behandeling van galgangatresie

Kasai operatie
Snel operatief ingrijpen is noodzakelijk als uw kind galgangatresie heeft. Dit gebeurt volgens de Kasai-methode. Deze operatiemethode is vernoemd naar een Japanse chirurg. Tijdens deze operatie worden de verstopte en verlittekende galwegen verwijderd. Vervolgens maakt de chirurg een nieuwe verbinding tussen de lever en de dunne darm, waardoor de galvloeistof wordt afgevoerd.

Levertransplantatie
Meestal kan uw kind zo een tijd lang leven. Vaak is op latere leeftijd een levertransplantatie noodzakelijk. Meestal vanwege de grote kans op steeds terugkerende ontstekingen van de galwegen. Ontstekingen van de galwegen worden ook wel cholangitis genoemd.

Tips en adviezen bij galgangatresie

Als uw kind vlak na de geboorte geel ziet, is er meestal geen reden voor ongerustheid. Geelzucht komt veel voor bij pasgeboren baby’s, met name bij baby’s die borstvoeding krijgen. In verreweg de meeste gevallen gaat het om een onschuldige vorm van geelzucht, waarvoor geen behandeling nodig is.

Als de geelzucht enkele weken aanhoudt, is het altijd verstandig om het bloed van uw kind te laten onderzoeken, ook wanneer er verder geen klachten zijn. In enkele gevallen is er toch sprake van galgangatresie terwijl de ontlasting en urine normaal zijn.

Onderzoeken bij galgangatresie

Operaties bij galgangatresie

Synoniemen

  • Galgangafsluiting

Schrijf u in voor de nieuwsbrief

Naar boven