Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

Wat is een Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)?

Bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) zijn de kleine galkanaaltjes in de lever chronisch ontstoken. Door deze ontstekingen gaan de galkanaaltjes steeds verder dichtzitten. Hierdoor kan de galvloeistof niet goed afgevoerd worden. Dit heet galstuwing. Deze ophoping van galvloeistof (galstuwing) in de lever leidt tot ontstekingen en beschadigingen van de levercellen. Uiteindelijk raken de levercellen onherstelbaar beschadigd en wordt er littekenweefsel gevormd. Dit proces is onomkeerbaar en wordt levercirrose genoemd.

De lever
De lever is een groot orgaan dat rechts in onze bovenbuik zit. Eén van de functies van de lever is het produceren van galvloeistof. In de lever zitten kleine galkanaaltjes die de galvloeistof afvoeren naar de galwegen buiten de lever. Via de galwegen komt de galvloeistof in de galblaas terecht. Wanneer vet eten de maag verlaat, trekt de galblaas samen. Galvloeistof wordt dan aan de dunne darm afgegeven. In de dunne darm is de galvloeistof nodig om vetten te verteren. De galblaas is een klein, peervormig zakje waarin galvloeistof tijdelijk opgeslagen kan worden. De galblaas ligt rechtsboven in de buikholte tegen de voorkant van de lever aan.

De lever is een belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we nuttige voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. 

Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats.

Wisselend ziekteverloop
Het verloop van de ziekte is zeer wisselend per patiënt. De ziekte kan zeer traag verlopen en mogelijk ontstaat er nooit cirrose. Bovendien heeft de lever een zeer grote reservecapaciteit. Hierdoor kan het lang duren voordat de eerste klachten ontstaan.

PBC is een vrij zeldzame ziekte die hoofdzakelijk voorkomt bij vrouwen van middelbare leeftijd.

Oorzaak van Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

PBC is een zogenaamde auto-immuunziekte. Ieder mens heeft een afweersysteem dat zijn lichaam beschermt tegen invloeden van buitenaf. Het afweersysteem maakt antistoffen aan tegen vreemde indringers in het lichaam. Met deze antistoffen kunnen bacteriën en virussen onschadelijk gemaakt worden.

Auto-immuunziekte
Bij een auto-immuunziekte is het afweersysteem eigenlijk overactief. Het afweersysteem maakt niet alleen antistoffen aan tegen vreemde indringers, maar ook tegen bepaalde gezonde cellen van het eigen lichaam. Bij PBC worden antistoffen aangemaakt tegen het weefsel van de galkanaaltjes in de lever. Hierdoor raken deze galkanaaltjes ontstoken. Het is onduidelijk hoe deze afweerreactie tegen het eigen lichaam ontstaat. Mogelijk kan een infectie met een virus of bacterie een prikkel zijn die het afweersysteem activeert.

Verschillende auto-immuunziekten komen soms samen voor. Behalve tegen cellen van de lever, worden dan ook antistoffen gemaakt tegen bijvoorbeeld cellen van de schildklier, de gewrichten of de dikke darm. PBC komt regelmatig samen voor met:

  • het syndroom van Sjögren, een aandoening waarbij droge ogen en een droge mond kenmerkend zijn. Als gevolg van een auto-immuunreactie ontstaan chronische ontstekingen van de traan- en speekselklieren.
  • sclerodermie, een huidaandoening, waarbij verharding van de huid optreedt.
  • reumatoïde artritis (reuma), een chronische ontsteking van de gewrichten.

Klachten en symptomen bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

De eerste klachten die ontstaan, zijn vaak het gevolg van galstuwing. Door de verminderde afvoer van galvloeistof ontstaat een ophoping hiervan in de lever. Hierdoor ontstaat onder andere een verhoogd gehalte aan bilirubine in het bloed. Bilirubine is een stof die ontstaat bij de afbraak van rode bloedcellen. Bilirubine heeft een intens gele kleur. Het moet het lichaam met de ontlasting en de urine verlaten. Bij galstuwing gebeurt dat niet.

De volgende klachten kunnen ontstaan:

  • moeheid
  • jeuk: dit komt door de verminderde afvoer van galvloeistof
  • geelzucht: dit komt door de ophoping van bilirubine in het bloed
  • vetdiarree: dit komt door een tekort aan galvloeistof in de dunne darm. Galvloeistof is nodig voor een goede vetvertering. Bij een tekort ontstaat een plakkerige, vettige ontlasting
  • verhoogd cholesterol; als gevolg van de verminderde galafvoer is het gehalte aan vet en cholesterol in het bloed verhoogd, waardoor vetbobbeltjes ontstaan op de huid en rond de oogleden
  • ontkleurde ontlasting; dit komt door het tekort aan bilirubine in de darm

Het verloop van de ziekte is heel verschillend per persoon. Meestal heeft PBC een mild verloop en gaan er jaren overheen voordat de klachten toenemen.

Hoe verder de lever beschadigd raakt, hoe meer klachten er kunnen ontstaan die typerend zijn voor levercirrose. De lever, en soms ook de milt, kunnen sterk vergroot zijn. Er kan vochtophoping in de buik (ascites) ontstaan. Als gevolg van spataderen in de slokdarm en maag kunnen hier bloedingen ontstaan. Als de lever niet meer in staat is zijn functie uit te oefenen, kunnen giftige stoffen zich ophopen in het lichaam. Uiteindelijk kunnen hierdoor de hersenen aangetast worden. Levercirrose ontstaat echter niet bij alle patiënten met PBC.

Diagnose van Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

De diagnose PBC kan gesteld worden aan de hand van (een combinatie van) onderstaande onderzoeken:

  • Bloedonderzoek naar de leverfuncties
    Dit geeft aanwijzingen in de richting van een leveraandoening. Verschillende leverenzymen worden in te hoge waardes in het bloed aangetroffen.
  • Bloedonderzoek naar antilichamen
    Met deze bloedtest wordt gekeken naar de aanwezigheid van een bepaald type antilichaam, de antilichamen tegen mitochondriën (AMA). Mitochondriën zijn onderdelen van lichaamscellen. Deze antilichamen komen bij ongeveer 95% van de patiënten met PBC voor.
  • Beeldvormend onderzoek
    Met beeldvormend onderzoek kan meestal vastgesteld worden of het gaat om levercirrose. De arts kan een echo, CT-scan of MRI-scan laten maken.
  • Leverbiopsie
    De diagnose kan met zekerheid gesteld worden met een leverbiopsie. Dit is een onderzoek waarbij de arts een holle naald via uw buikwand in uw lever brengt. Hiermee neemt hij een klein stukje weefsel (biopt) van de lever weg. De biopt wordt vervolgens verder onderzocht. De ernst van de leverschade kan hiermee ook goed vastgesteld worden.

Behandeling van Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

Er bestaat (nog) geen behandeling die PBC kan genezen. Het medicijn ursodeoxycholzuur speelt een belangrijke rol bij de behandeling van Primaire Biliaire Cholangitis. Het geeft een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties, het kan klachten verminderen en het lijkt het ziekteproces te vertragen. Bij hevige jeuk kan de arts medicijnen voorschrijven die de klachten kunnen verminderen. In ernstige gevallen is een levertransplantatie op lange termijn noodzakelijk. Dit is echter een ingrijpende operatie met een grote kans op complicaties. Uitgebreide informatie over een levertransplantatie.

Tips en adviezen bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

Bij PBC kunnen een aantal tekorten ontstaan als gevolg van de ziekteverschijnselen. Een diëtist kan u adviseren over uw voedingspatroon.

  • Bij vetdiarree kan de opname van in vet oplosbare vitamines verminderd zijn. Aanvullend gebruik van vitamine A, D, E en K is in dat geval belangrijk.
  • Er kan botontkalking optreden door een verminderde opname van kalk door de darm. Het gebruik van extra calcium is in dat geval aanbevolen.

De Nederlandse Leverpatiëntenvereniging heeft veel tips op hun website staan om jeukklachten te verminderen.

Bij leveraandoeningen, en zeker bij levercirrose, is het belangrijk dat u de lever verder zoveel mogelijk ontziet. Onderstaande adviezen kunnen u daarbij helpen:

  • Wees matig met zout.
  • Hou uw weerstand op peil en probeer infecties te voorkomen. Eet dus gezond, zorg voor voldoende nachtrust en vermijd plekken waar zieke mensen komen.
  • Gebruik geen alcohol.
  • Gebruik zo min mogelijk medicijnen. De meeste medicijnen worden door de lever afgebroken en vormen daardoor een extra belasting. U kunt natuurlijk niet zomaar stoppen met medicijnen. Overleg altijd met uw arts of er alternatieven zijn.
  • Eet gezond en gevarieerd. Gebruik veel verse producten en volkorenproducten. Soms ontstaan als gevolg van levercirrose tekorten aan bepaalde vitamines. Ga niet op eigen initiatief vitaminepillen gebruiken. Overleg met uw arts of een diëtist welke vitamines u aanvullend kunt gebruiken.
  • Neem contact op met een diëtist of specialist die u kan helpen met het samenstellen van een goed voedingspatroon. Bij levercirrose is met name het gebruik van eiwitten belangrijk. U mag niet te veel, maar ook weer niet te weinig eiwitten gebruiken in uw voeding.

Zicht op zeldzaam
Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vindt u op de website ‘Zicht op zeldzaam’. De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vindt  u ook Kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP).

Onderzoeken bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

Operaties bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

Gerelateerde ziekten bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)

Schrijf u in voor de nieuwsbrief

Naar boven