Het Budd-Chiari Syndroom is een zeldzame aandoening waarbij de afvoerende bloedvaten van de lever verstopt zitten. Het Budd-Chiari syndroom is het gevolg van een onderliggende ziekte. Door de onderliggende ziekte is de bloedafvoer uit de lever belemmerd. Hierdoor neemt de druk in de bloedvaten vóór de lever toe. Dit kan verschillende klachten veroorzaken die samen het Budd-Chiari syndroom genoemd worden. Het Budd-Chiari syndroom komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
De lever is een groot en belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats. De lever ligt in onze rechterbovenbuik vlak achter de ribben.
Oorzaak van Budd-Chiari Syndroom
Het Budd-Chiari syndroom kan veroorzaakt worden door verschillende ziekten. De meest voorkomende oorzaken zijn:
Een tumor in de (omgeving van de) lever. Deze tumor kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Als een tumor op de afvoerende bloedvaten drukt, kan dit de klachten veroorzaken die bij Budd-Chiari horen.
Ziekten van het bloed of de bloedvaten. Voorbeelden zijn bloedstollingsziekten, trombose en een soort vliesvorming in de aderen. Hierdoor kan een (gedeeltelijke) verstopping van de bloedvaten ontstaan.
Een verhoogde bloedstolling kan ook ontstaan als gevolg van infecties, chronische ontstekingen en zwangerschap kan ook dit syndroom veroorzaken.
Medicijnen
Er zijn verschillende medicijnen die de kans op trombose vergroten, zoals orale anticonceptiva (de pil) en verschillende cytostatica. Cytostatica zijn medicijnen die de celdeling remmen en die gebruikt worden bij de behandeling van kanker (chemotherapie). Daarnaast zijn roken, overgewicht en een hoge bloeddruk, belangrijke risicofactoren voor het ontstaan van trombose.
Hoe herken ik het?
Klachten en symptomen bij Budd-Chiari Syndroom
De volgende klachten kunnen bij het Budd-Chiari syndroom voorkomen:
Ascites
In eerste instantie ontstaat meestal vochtophoping in de buik. Hierdoor neemt de buikomvang toe. Dit wordt veroorzaakt door de verhoogde druk in de aders. Vocht wordt daardoor uit de aders geperst en komt in de buikholte terecht. Deze vochtophoping in de buik wordt ook wel ascites genoemd. Het vocht zakt vervolgens meestal naar beneden waardoor je ook last krijgt van dikke voeten en benen.
Het vocht in de buikholte kan op de verschillende organen gaan drukken. Hierdoor kunnen klachten ontstaan. De lever is vaak vergroot en pijnlijk doordat bloed niet weg kan uit de lever. De druk in andere lichaamsaderen neemt toe. Hierdoor kunnen spataderen ontstaan in de slokdarm. Meer informatie over slokdarmspataderen.
Leverfalen
Als er geen behandeling plaatsvindt, raken de bloedvaten in de lever steeds verder verstopt. De lever kan daardoor zijn functie niet meer uitoefenen. Dit kan uiteindelijk leiden tot leverfalen. Bij leverfalen stopt de lever met werken.
Hoe gaat het verder?
Diagnose van Budd-Chiari Syndroom
De diagnose wordt meestal gesteld aan de hand van beeldvormend onderzoek. Mogelijke onderzoeken zijn:
Tijdens een echografie wordt anatomie van de lever ‘vastgelegd’ met behulp van geluidsgolven. Een bijzondere echo is de kleurendoppler-echo. Deze echo laat ook de bloedstroom en de veranderingen in de bloedstroom zien in de lever. Op deze manier is vast te stellen waar de bloedstroom geblokkeerd wordt en hoe het bloed een uitweg uit de lever vindt.
Door middel van een MRI-scan of een CT-scan wordt een nauwkeurige dwarsdoorsnede van de lever gemaakt. Er wordt een hele serie gedetailleerde afbeeldingen gemaakt. Deze afbeeldingen worden gemaakt terwijl je liggend langzaam door een koker heen schuift. Vaak wordt gebruik gemaakt van contrastvloeistof om een nog duidelijker beeld te krijgen.
In sommige gevallen is een leverbiopsie noodzakelijk om de diagnose te stellen. Een leverbiopsie geeft een duidelijk beeld van de beschadiging van de levercellen. Tijdens een leverbiopsie brengt de arts, onder plaatselijke verdoving, een holle naald tussen jouw rechterribben in. Deze naald wordt voorzichtig doorgeschoven richting de lever. Als de naald in de lever zit, zuigt de arts een klein beetje weefsel af. Dit noemen we een leverbiopt. Het biopt wordt onder de microscoop verder onderzocht. Een leverbiopsie wordt ook wel leverpunctie genoemd.
Behandeling van Budd-Chiari Syndroom
De behandeling is afhankelijk van de oorzaak en de ernst van de klachten. Wanneer een tumor de bloedvaten in de lever dichtdrukt, is het belangrijk om de tumor zo mogelijk te behandelen. Als de oorzaak een aandoening van het bloed of de bloedvaten is, moet deze uiteraard behandeld worden.
Medicijnen
Alle patiënten worden behandeld met medicijnen die de bloedstolling verminderen. Dit zijn de zogenaamde bloedverdunners. Daarnaast moet de vochtophoping in de buik (en benen/voeten) behandeld worden. Hiervoor krijg je plaspillen die de afdrijving van vocht bevorderen. Vochtophoping in de buik (ascites) kan ook behandeld worden door middel van een punctie. Meestal komt de ascites na een punctie echter weer terug.
Operatie
Wanneer medicijnen onvoldoende helpen, is het noodzakelijk om door middel van een operatie of ingreep de bloedvaten in de lever weer doorgankelijk te maken. Er zijn verschillende behandelingen mogelijk:
Aanleggen van een shunt (omleiding) De omleiding wordt aangelegd met behulp van een buisje (stent). De arts plaatst dit buisje tussen de poortader en een tak van de afvoerende leverader. Het bloed kan dan beter wegstromen uit de poortader. Hierdoor neemt de druk af in de poortader en vervolgens ook in de spataderen. Deze behandeling wordt ook wel T.I.P.S. (Transjugulaire Intrahepatische Portosystemische Shunt) genoemd.
Omleiding buiten de lever Een dergelijke omleiding kan ook aangelegd worden buiten de lever om. Dit gebeurt door middel van een operatie.
Levertransplantatie Als er sprake is van een ernstige beschadiging van de lever en leverfalen is een levertransplantatie noodzakelijk.
Wat kan ik doen?
Tips en adviezen bij Budd-Chiari Syndroom
Op de website van de Nederlandse Leverpatiëntenvereniging vind je uitgebreide informatie over het bestrijden van jeuk.
De website www.buddchiari.nl is gemaakt voor en door patiënten met het Budd-Chiari syndroom. Op de website vind je informatie, een ervaringsverhaal en de mogelijkheid tot lotgenotencontact.
Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vind je op de website ‘Zicht op zeldzaam’.
De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vind je ook kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties ( VSOP).
Colofon
Deze informatie is geschreven door de Maag Lever Darm Stichting
In samenwerking met: Drs. Jeroen Jansen, MDL-arts
Dr. Alfons Geraedts, MDL-arts
Dr. Rob Ouwendijk, MDL-arts
Dr. Mark van Berge Henegouwen, GI-chirurg
Dr. Christianne Buskens, GI-chirurg
Laatst herzien: 2013
We houden je graag op de hoogte
We informeren je graag zo goed, betrouwbaar en compleet mogelijk over spijsverteringsziekten en -klachten. Voor voorlichting en onderzoek naar spijsverteringsziekten zijn wij volledig afhankelijk van donateurs.
