Zollinger-Ellison, syndroom van

Wat is het syndroom van Zollinger-Ellison

Het syndroom van Zollinger-Ellison is een zeldzame, ernstige aandoening met kleine tumoren in de dunne darm (twaalfvingerige darm) of alvleesklier. Deze tumoren worden neuro-endocriene tumoren genoemd (NET). Deze tumoren produceren het hormoon gastrine. Gastrine zet de  maag aan tot overmatige productie van maagzuur. Hierdoor kunnen ernstige zweren in de slokdarm, maag en dunne darm ontstaan.

De maag
De maag is een belangrijk onderdeel van ons spijsverteringskanaal. In de maag wordt het eten voorbereid op de vertering. De binnenkant van de maag is bedekt met een dikke slijmvlieslaag. De klieren in het maagslijmvlies produceren maagsap. Maagsap bevat onder andere zoutzuur en spijsverteringsenzymen. Het zoutzuur doodt bacteriën die we met ons voedsel binnenkrijgen. Daarnaast activeert het zoutzuur de spijsverteringsenzymen. Onder de slijmvlieslaag zit een laag met zenuwen en bloedvaten. De buitenkant van de maag bestaat uit een dikke spierlaag. Deze spieren zorgen ervoor dat voedsel wordt fijngemalen en vermengd met maagsap. Bij de uitgang van de maag zit een sluitspier (de pylorus). Deze sluitspier zorgt ervoor dat voedsel in kleine hoeveelheden tegelijk de maag verlaat. Voedsel dat de maag verlaat, komt in het eerste deel van de dunne darm terecht: de twaalfvingerige darm. In de twaalfvingerige darm worden spijsverteringssappen aan het voedsel toegevoegd. Deze sappen (alvleeskliersappen en galvloeistof) zijn nodig voor de vertering van vetten, suikers en eiwitten.

Aanmaak gastrine
Patiënten met het syndroom van Zollinger-Ellison maken veel meer gastrine aan dan normaal. Dit komt door de tumoren in de dunne darm of alvleesklier die gastrine produceren. Deze kleine tumoren worden ook gastrinomen genoemd. Door de verhoogde productie van gastrine gaat de maag meer maagzuur produceren dan normaal. Deze verhoogde productie van maagzuur veroorzaakt meestal zweren in de maag en in de dunne darm.

Het merendeel van de gastrinomen bevindt zich in het begin van de dunne darm (de twaalfvingerige darm) en een minderheid bevindt zich in de alvleesklier.

Tumoren bij het syndroom van Zollinger-Ellison zijn vaak langzaam groeiende tumoren. Uitzaaiingen ontstaan meestal in de lymfeklieren in de buurt van de alvleesklier en in de lever. Ook deze uitzaaiingen produceren het hormoon gastrine.

maag_en_slokdarm_v1

Oorzaak van het syndroom van Zollinger-Ellison

In de meeste gevallen is de oorzaak van het syndroom van Zollinger-Ellison onbekend. In sommige gevallen is het syndroom onderdeel van een erfelijke ziekte: het MEN-syndroom (Multipele Endocriene Neoplasie). Het MEN-syndroom is een ziekte waarbij tumoren kunnen voorkomen in de alvleesklier, bijschildklier, hypofyse, bijnieren, maag, longen en de thymus (zwezerik).

Klachten en symptomen bij het syndroom van Zollinger-Ellison

Verhoogde maagzuurproductie
De klachten bij het syndroom van Zollinger-Ellison worden voornamelijk veroorzaakt door de verhoogde productie van maagzuur. Veel patiënten hebben last van zweertjes in de maag en/of de twaalfvingerige darm. Deze zweertjes veroorzaken klachten die normaal ook voorkomen bij een maagzweer zoals een drukkende, zeurende pijn in de linkerbovenbuik. Ook klachten als misselijkheid, braken, opboeren en diarree komen voor.

Brandend maagzuur
Veel mensen met het Zollinger-Ellison Syndroom hebben in meer of mindere mate last van brandend maagzuur. De medische naam voor brandend maagzuur is 'reflux'. Reflux is het omhoog stromen van maaginhoud in de slokdarm. Brandend maagzuur kan verschillende klachten veroorzaken zoals pijn in de buurt van het borstbeen en oprispingen. Bij het Zollinger-Ellison Syndroom ontstaat deze klachten door de verhoogde maagzuurproductie als gevolg van de verhoogde gastrine productie.

Soms komen maagbloedingen voor. Een maagbloeding kunt u herkennen aan het braken van bloed of aan een pikzwarte, teerachtige ontlasting (melaena). 

Diagnose bij het syndroom van Zollinger-Ellison

Hoe wordt de diagnose syndroom van Zollinger-Ellison gesteld?
Er zijn verschillende onderzoeken mogelijk waarmee de arts diagnose kan stellen. Vaak is een combinatie van onderstaande onderzoeken nodig:

  • Bloedonderzoek.
    Door middel van bloedonderzoek kan een verhoogd gehalte gastrine in het bloed worden aangetoond. Verder kan de stof chromogranine-A in het bloed worden aangetoond. Dit is een gevoelige tumormarker (merkstof) voor alle neuro-endocriene tumoren (NET) en dus ook voor een gastrinoom. Een verhoogde chromogranine-A wijzen op een NET maar is echter geen bewijs.
  • MRI-scan of CT-scan.
    Met behulp van beeldvormend onderzoek kunnen tumoren worden opgespoord. Een CT-scan is beeldvormend onderzoek met behulp van röntgenstraling. Bij een MRI-scan wordt gebruik gemaakt van een magnetisch veld. Met deze technieken kunnen ook eventuele uitzaaiingen in de lever opgespoord worden.
  • Octreotidescan of MIGB-scan.
    Bij deze twee onderzoeken wordt een speurdosis van een radioactieve stof ingediend. Met behulp van een speciale camera wordt gekeken of deze stof zich bindt aan de tumorcellen. Op deze manier kunnen de tumor en eventuele uitzaaiingen in beeld worden gebracht en eventueel kan deze stof in een hogere dosis als behandeling worden toegepast.
  • Gastroscopie.
    Een gastroscopie is een kijkonderzoek van de maag. Tijdens dit onderzoek kunnen talrijke maagzweren aangetoond worden in de maag en de twaalfvingerige darm. Ook zijn soms grove plooien in het maagslijmvlies te zien. Dit wijst sterk in de richting van het Zollinger-Ellison syndroom. Een kijkonderzoek van de maag gebeurt met behulp van een flexibele slang met aan het uiteinde een camera en een lampje. De arts kan met de endoscoop via de mond en slokdarm in de maag en twaalfvingerige darm kijken. Tijdens het onderzoek kan de arts biopten (hapjes weefsel) nemen. Deze worden vervolgens in het laboratorium onderzocht.
  • Endo-echografie.
    Met behulp van endoscopische echografie kunnen kleine tumoren in de dunne darm, alvleesklier en de galwegen opgespoord worden. Een endoscopische echo is een inwendige echo die gemaakt wordt tijdens een kijkonderzoek (endoscopie). De arts maakt het echoapparaat vast op de endoscoop. Via de mond, slokdarm en maag kunnen beelden van de alvleesklier en galwegen gemaakt worden. 

Behandeling bij het syndroom van Zollinger-Ellison

De behandeling is bij voorkeur een operatie. De aanwezigheid van uitzaaiingen kan belangrijk zijn bij het bepalen van de behandeling.

Behalve een operatie is ook behandeling met medicijnen mogelijk:

  • Injecties met het medicijn octreotide (Sandostatine®). Dit is een hormoonpreparaat dat de klachten aanzienlijk kan verminderen.
  • Behandeling met kankerremmende medicijnen (chemotherapie).
  • Vrijwel alle patiënten krijgen maagzuurremmers om de productie van het maagzuur te verminderen. Door het gebruik van maagzuurremmers is de kans dat zweertjes ontstaan veel kleiner. Ook kunnen bestaande zweertjes gemakkelijker genezen als u maagzuurremmers slikt. Ook andere klachten zoals reflux (brandend maagzuur) zullen verminderen.

Tips en adviezen bij het syndroom van Zollinger-Ellison

Onderstaande leefregels en voedingsadviezen kunnen de maagklachten mogelijk verminderen:

  • Eet regelmatig en kauw het eten goed.
  • Vermijd erg grote en/of vette maaltijden.
  • Pepermunt, chocolade, koolzuurhoudende dranken, sterk gekruid eten en vet voedsel kunnen klachten veroorzaken.
  • Wees voorzichtig met gasvormende voedingsmiddelen zoals bonen, koolsoorten, ui en prei.
  • Stop met roken. Dit irriteert het maagslijmvlies en kan het sluitspiertje tussen de maag en de slokdarm verslappen.
  • Wees matig met alcohol. Dit irriteert het slijmvlies in de slokdarm en de maag.
  • Probeer stress zoveel mogelijk te vermijden. Zorg voor voldoende ontspanning, bijvoorbeeld door lichaamsbeweging/sporten.

Als (een deel van) uw maag wordt verwijderd tijdens een operatie kunt u last houden van klachten of problemen met eten. Meer informatie over klachten na een maagoperatie.

Zicht op zeldzaam
Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vindt u op de website ‘Zicht op zeldzaam’. De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vindt  u ook Kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP).

Onderzoeken bij het syndroom van Zollinger-Ellison

Ontvang 1x per maand onze gratis e-mail nieuwsbrief

Naar boven