Wat is het?

NET zijn zeldzame tumoren die hun oorsprong hebben in het neuro-endocriene systeem. Neuro-endocriene cellen zitten in veel weefsels in het lichaam. Bij NET groeien deze cellen ongeremd en kunnen ze hormonen en hormoonachtige stoffen produceren. NET kunnen overal in het lichaam voorkomen, maar ontstaan meestal in het maag-darm kanaal, de alvleesklier en de longen.

Soms wordt een tumor bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld in de blindedarm tijdens een operatie. In andere gevallen wordt de tumor ontdekt naar aanleiding van de klachten die de patiënt beschrijft in combinatie met verder onderzoek.  Net zoals andere kwaadaardige tumoren kunnen NET ook uitzaaien naar andere organen. Een belangrijk verschil is echter dat de tumorcellen niet snel groeien, zodat ook bij uitzaaiingen de overlevingskansen nog redelijk zijn. Uitzaaiingen van NET ontstaan als eerste vaak in de lever.

Een bijzondere eigenschap van NET is de productie van hormonen en hormoonachtige stoffen.  Deze stoffen geven vooral klachten wanneer er uitzaaiingen van de NET in de lever zijn. Door deze uitzaaiingen in de lever komen de hormonen en hormoonachtige stoffen terecht in de rest van het lichaam en veroorzaken specifieke klachten. Wanneer een NET hormonen produceert, dan noemen we deze tumoren functionerend. Wanneer een NET geen hormonen produceert, noemen we deze tumoren niet-functionerend. Deze verschillende soorten NET kunnen de typische klachten geven door de overproductie van hormonen.

Er bestaan verschillende soorten NET. Zo kennen we:

Neuro-endocriene tumoren kunnen in drie groepen worden ingedeeld op basis van hun groeisnelheid. De groeisnelheid zegt iets over de graad van kwaadaardigheid (graad van maligniteit).  Door weefselonderzoek kan men vaststellen of het gaat om een traag groeiende NET of een snel groeiende NET. Een traag groeiende NET komt het meest voor en heeft een goede prognose (vooruitzicht) omdat de cellen in de tumor langzamer delen en daardoor zelden uitzaaiingen geven. Bij een snelgroeiende NET delen de cellen sneller en is de kans op uitzaaiingen groter.

Oorzaak van neuro endocriene tumoren (NET)

De oorzaak van het ontstaan van NET  is onbekend. Erfelijkheid speelt slechts bij 1% van de patiënten een rol. Dat wil zeggen dat de kans dat je door erfelijkheid deze ziekte krijgt heel erg klein is. 

Hoe herken ik het?

Klachten en symptomen bij neuro endocriene tumoren (NET)

De klachten bij NET zijn heel divers. Deze klachten zijn onder andere afhankelijk van:

Niet-functionerende NET (produceren geen hormonen of hormoonachtige stoffen) kunnen klachten geven door hun lokale groei en de plaats van de tumor. Een tumor in de dunne darm kan bijvoorbeeld de doorgang van de darm belemmeren. Een tumor in de alvleesklier kan soms ook op andere organen of bloedvaten drukken en pijn veroorzaken.

NET in de (dunne) darm

De meeste NET in de dunne darm produceren het hormoon serotonine. Als de tumor is uitgezaaid ontstaat er een verhoging van serotonine in de bloedbaan. Als gevolg hiervan kan men last krijgen van plotselinge roodheid in de nek en het gezicht (opvliegers). Serotonine komt alleen in de bloedbaan wanneer de NET uitzaaiingen geeft in de lever, de eierstokken of bij opgezette klieren achter het buikvlies.
Ook worden er hormoonachtige stoffen geproduceerd die waterdunne diarree veroorzaken.
Diarree in combinatie met de opvliegers wordt ook wel het carcinoïdsyndroom genoemd.

Andere klachten die kunnen voorkomen zijn: overmatig transpireren,  buikkrampen, misselijkheid, benauwdheid en gewichtsverlies. Daarnaast kan een NET in de dunne darm buikpijn veroorzaken doordat de tumor de doorgang in de darm belemmert. De tumor kan soms ook op de bloedvaten van de darm drukken waardoor de doorbloeding van de darm vermindert. De klachten treden in dit geval vrij snel na het eten op.

Door bepaalde voedingsmiddelen, zoals Franse kaas en rode wijn, kunnen de klachten van het carcinoïdsyndroom verergeren. Ook stress of inspanning  kunnen aanvallen uitlokken.

Behalve bovengenoemde klachten kunnen er op den duur ook andere klachten ontstaan. Wanneer er een grote hoeveelheid hormonen in het bloed komt, kan  bindweefselvorming optreden op verschillende plekken in het lichaam. Deze bindweefselvorming kan ook in het hart ontstaan. Hierdoor kan hartschade met tenslotte hartfalen optreden.

NET in de alvleesklier

Wanneer een NET in de alvleesklier niet-producerend is kunnen klachten ontstaan door de omvang van de tumor. Hierbij kun je denken aan pijn, gewichtsverlies en geelzucht.
Wanneer een NET in de alvleesklier wel hormonen produceert, kunnen dit verschillende hormonen zijn.

Er kunnen dan ook verschillende klachten optreden afhankelijk van het type NET en het soort hormoon dat deze produceert:

NET in de maag
Een NET in de maag wordt vaak bij toeval ontdekt, omdat dat deze weinig klachten geeft. Er zijn drie typen NET in de maag.

Hoe gaat het verder?

Diagnose van neuro endocriene tumoren (NET)

De diagnose NET kan worden gesteld met behulp van onderstaande onderzoeken:

Een NET in de blinde darm wordt soms bij toeval gevonden tijdens een blinde darmoperatie.

Behandeling van neuro endocriene tumoren (NET)

De behandeling van een NET is afhankelijk van een aantal factoren. Deze factoren zijn:

Afhankelijk van deze factoren zijn onderstaande behandelingen mogelijk:

Operatie
Het operatief verwijderen van de tumor en alle uitzaaiingen geeft de grootste kans op genezing. Een operatie is echter niet altijd mogelijk. Wel kan soms voor een operatie worden gekozen om de klachten te verlichten of om ernstigere klachten te voorkomen, bijvoorbeeld bij een dreigende darmafsluiting.

Endoscopie
Wanneer er kleine NET tumoren (type 1 en 2) in de maag worden gevonden, kan de arts deze tijdens een kijkonderzoek (endoscopie) verwijderen. De arts kan instrumenten door de endoscoop opschuiven. Op die manier is het mogelijk om een kleine afwijking in de maag te verwijderen. Bij type 1 met minimale afwijkingen kan worden afgewacht met ingrijpen.

Medicijnen
Er zijn verschillende mogelijkheden om de klachten, veroorzaakt door de productie van ‘hormonen’ met medicijnen te remmen. 

Voorbeelden van medicijnen die worden toegediend zijn:

In 2010 is duidelijk geworden dat ook de zogenaamde doelgerichte therapie een gunstige werking heeft bij patiënten met een NET in de alvleesklier. Doelgerichte medicijnen, zoals sunitinib en everolimus, remmen processen in de (kanker)cel die de doorbloeding, groei en het ontstaan van uitzaaiingen bevorderen.

Bestraling
Bij bestraling wordt gebruikgemaakt van radioactieve straling om tumorcellen te vernietigen. Bij NET wordt bestraling vaak ingezet om de pijn van uitzaaiingen te verminderen.

Radioactieve therapie
Wanneer er voldoende radioactiviteit in de tumorcellen wordt opgenomen bij een Octreotidescan of MIBG-scan (zie diagnose), kan men deze radioactieve therapie toepassen.
Bij radioactieve therapie maakt men gebruik van radioactief gemerkte stoffen. Deze stoffen geven straling af aan de NET-cellen. Er vindt na toediening van het radioactief gemerkte middel als het ware inwendige bestraling plaats, waardoor de NET-cellen afsterven.
Er bestaan verschillende soorten radioactieve therapie. We kennen PRRT (peptide receptor radionuclide therapie) en MIBG therapie.

Voor meer informatie over de PRRT behandeling verwijzen wij u naar de volgende link: www.prrt.nl

Lokale behandeling van uitzaaiingen 

Wat kan ik doen?

Tips en adviezen bij neuro endocriene tumoren (NET)

Als gevolg van NET kun je last hebben van diarree, buikpijn, opgeblazen buik en misselijkheid. Er is geen algemeen dieet dat wordt geadviseerd en dat bij iedereen zal werken. Het is even uitproberen welke voedingsmiddelen bij jou klachten kunnen veroorzaken. Er zijn een aantal voedingsmiddelen en dranken waarvan bekend is dat ze meer diarree en opvliegers kunnen veroorzaken.

  • Vermijd sterk gekruid voedsel
  • Eet geen Franse kaas, Franse kaas kan klachten veroorzaken.
  • Drink geen alcohol. Van rode wijn is bekend dat het klachten kan veroorzaken.
  • Soms kan het helpen om in plaats van drie grote maaltijden, de maaltijden te verdelen over de dag in bijvoorbeeld zes tot acht kleine porties.
  • Voor een persoonlijk dieetadvies kun je een diëtist raadplegen. Voedingstips bij het carcinoïdsyndroom.
  • Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vind je op de website ‘Zicht op zeldzaam’. De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vind je ook Kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties ( VSOP).

Patiëntenvereniging

logo NET, groot

De Stichting NET-groep is de patiëntenvereniging die zich richt op patiënten met neuro-endocriene kanker en hun naasten. De belangrijke activiteiten van de Stichting NET-groep zijn:

De Stichting NET-groep heeft hiervoor verschillende communicatiemiddelen, zoals de website, social media en een verenigingsblad. Ook organiseren zij verschillende bijeenkomsten.

Colofon

Deze informatie is geschreven door de Maag Lever Darm Stichting

In samenwerking met:
Drs. Jeroen Jansen, MDL-arts
Dr. Alfons Geraedts, MDL-arts
Dr. Rob Ouwendijk, MDL-arts
Dr. Mark van Berge Henegouwen, GI-chirurg
Dr. Christianne Buskens, GI-chirurg
Joan Rentzing, diëtiste en voedingsdeskundige

Laatst herzien:
2013

Heeft deze informatie je geholpen?

Het is belangrijk iedereen zo goed mogelijk te informeren over spijsverteringsziekten. Daarvoor zijn we afhankelijk van giften. Steun ons met een éénmalige bijdrage.

ik geef €10
Doneer