Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Wat is een Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Primaire Sclerosende Cholangitis is een aandoening waarbij de galwegen binnen en buiten de lever ontstoken zijn. 

Bij een gewone galwegontsteking of cholangitis is er sprake van een ontsteking van een grote galweg buiten de lever. Deze ontstaat meestal door een verstopping met een galsteen of een gezwel.

Bij Primaire Scleroserende Cholangitis zijn er meerdere galwegen ontstoken, zowel de grote galwegen buiten als de kleine galwegen binnen de lever. Primair betekent dat de oorzaak van de aandoening onbekend is. Scleroserend wil zeggen dat er sprake is van uitbreiding van de vernauwing in de lever. Door deze vernauwinge ontstaan ontstekingen van de galwegen wat soms leidt tot verstopping. Als galwegen helemaal verstopt raken ontstaat galstuwing (cholestase) in de lever. De afvalstoffen die in de galvloeistof zitten, gaan ophopen in de lever waardoor er leverschade ontstaat. Uiteindelijk kan levercirrose optreden.

spijsverteringskanaal

De lever
De lever produceert galvloeistof. Deze wordt via de galwegen afgevoerd naar de galblaas en vervolgens afgegeven aan de dunne darm. Daar is de galvloeistof nodig voor de vertering van vet. Galvloeistof die geproduceerd wordt, komt eerst in heel kleine afvoerkanaaltjes in de lever zelf terecht. 


Deze kanaaltjes komen samen in steeds grotere kanaaltjes (de galwegen). Buiten de lever komen deze galwegen samen in grote galwegen en de galgang die op de dunne darm uitkomt.

Oorzaak van Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

De oorzaak van PSC is niet bekend. Het is wel duidelijk dat de ontsteking niet het gevolg is van een infectie met een bacterie. Het vermoeden bestaat dat PSC een auto-immuunziekte is. Een auto-immuunziekte is een ziekte van het eigen immuunsysteem (afweersysteem). Het immuunsysteem maakt antistoffen aan tegen lichaamseigen cellen, in dit geval tegen het weefsel van de galwegen. PSC komt vaker voor bij mensen met een chronische darmontsteking (colitis ulcerosa) en/of auto-immuun hepatitis.

Klachten en symptomen bij Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

In het begin geeft deze aandoening niet of nauwelijks klachten. Wanneer er ontstekingen in de galwegen ontstaan, kan de doorstroming van galvloeistof belemmerd zijn. Dit wordt ook wel galstuwing genoemd. Door galstuwing en/of ontstekingen in de galwegen kunnen onderstaande klachten ontstaan:

  • Moeheid
  • Jeuk
  • Geelzucht
  • Koortsaanvallen
  • Pijn in de rechterbovenbuik 
  • Vetdiarree

Door een tekort aan galvoeistof in de dunne darm kunnen problemen ontstaan met de vetvertering. Hierdoor kan men last krijgen van vetdiarree.

Diagnose van Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Hoe wordt de diagnose Primaire Sclerosende Cholangitis gesteld?

Bloedonderzoek
In eerste instantie wordt meestal bloedonderzoek gedaan naar de leverfuncties. De leverwaardes zullen dan wijzen in de richting van een verminderde afvoer van galvloeistof. Vervolgens kunnen afwijkingen van de galwegen zichtbaar worden op een echo of een MRI-scan van de galwegen (een MRCP). Daarnaast kunnen zogenaamde auto antilichamen in het bloed bepaald worden zoals p-Anca. Door het tekort aan gal in de darm kan vettige diarree ontstaan waardoor vitamines en vooral vitamine D niet goed worden opgenomen. Dit kan worden getest in het bloed.

Leverbiopsie
Bij een leverbiopsie neemt de arts een klein stukje weefsel van de lever weg.

Dit wordt ook wel een biopt genoemd. Het biopt wordt vervolgens onder de microscoop onderzocht. In een leverbiopt is onder de microscoop soms een beeld te zien wat zou kunnen passen bij scleroserende cholangitis. Echter vanwege de risico's van een biopsie en weinig zekerheid over het stellen van de diagnose wordt een biopsie nog zelden gedaan.

Endoscopisch onderzoek (ERCP)
In sommige gevallen is endoscopisch onderzoek van de galwegen noodzakelijk. In dat geval kan de arts tijdens een ERCP met een endoscoop via de mond, de slokdarm en de maag in de galwegen kijken. Tijdens een ERCP kan de arts ook hapjes weefsel (biopten) nemen, die vervolgens in het laboratorium onderzocht worden. Een ERCP wordt zelden gebruikt als onderzoeksmethode. Vanwege de kans op complicaties hebben de andere onderzoeken de voorkeur.

Meer informatie over de bovenstaande onderzoeken vindt u hier.

Behandeling van Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Er is geen goede behandeling bij Primaire Scleroserende Cholangitis. Het medicijn ursodesoxycholzuur lijkt een gunstige effect te hebben op het ziektebeloop. Ursodesoxycholzuur is een galzuur dat van nature ook in de galvloeistof voorkomt en dat geen leverschade veroorzaakt. Het medicijn vertraagt mogelijk het ziekteproces en zorgt voor een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties. De behandeling bestaat verder uit het bestrijden van de klachten. Zo zijn er medicijnen die de jeuk verlichten en voedingssupplementen om vitaminetekorten te voorkomen of te behandelen. Wanneer de galvloeistof niet goed kan doorstromen, kan de arts soms een ERCP doen. Tijdens een ERCP kan eventueel een buisje (stent) geplaatst worden in de galwegen om de doorstroming van galvloeistof te verbeteren.

Tips en adviezen bij Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Een veelvoorkomende klacht bij patiënten met een verminderde afvoer van galvloeistof is jeuk. Op de website van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging staan tips die de jeuk kunnen verminderen.

Onderzoeken bij Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Operaties bij Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Gerelateerde ziekten Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Synoniemen

Ontsteking van de galwegen (binnen en buiten de lever)

Schrijf u in voor de nieuwsbrief