Benigne Recidiverende Intrahepatische Cholestase (BRIC)

Wat is Benigne Recidiverende Intrahepatische Cholestase (BRIC)

Benigne Recidiverende Intrahepatische Cholestase (BRIC) is een zeldzame, erfelijke aandoening waarbij galstuwing in de lever optreedt. Bij galgstuwing wordt galvloeistof niet voldoende afgevoerd via de galwegen naar de dunne darm.

Normaal gesproken verlaat galvloeistof via de ontlasting ons lichaam. Galvloeistof bevat galzouten en verschillende afvalstoffen. Wanneer deze het lichaam niet verlaten maar zich ophopen in de lever of in het bloed, dan geeft dit klachten.

Help mee in de strijd
Help mee
Bekijk wat u kunt doen

Galvloeistof is in de dunne darm nodig voor een goede vertering van vetten. Wanneer er te weinig galvloeistof in de dunne darm komt, kan een probleem met de vetvertering ontstaan. Op den duur kunnen ook bepaalde voedingstoffen en vitamines hierdoor minder goed opgenomen worden.  

De lever
De lever is een groot orgaan dat rechts in onze bovenbuik zit. Eén van de functies van de lever is het produceren van galvloeistof. Via de galwegen komt de galvloeistof in de galblaas terecht. Wanneer vet eten de maag verlaat, trekt de galblaas samen. Galvloeistof wordt dan via de galwegen aan de dunne darm afgegeven. In de dunne darm is de galvloeistof nodig om vetten te verteren. De galblaas is een klein, peervormig zakje waarin galvloeistof tijdelijk opgeslagen kan worden. De galblaas ligt rechtsboven in de buikholte tegen de voorkant van de lever aan.

De lever is een belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we nuttige voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats.

Oorzaak van BRIC

BRIC is een erfelijke aandoening. Er zijn twee genen bekend, die betrokken kunnen zijn bij het ontstaan van BRIC.

De klachten ontstaan doordat de afvoer van galvloeistof uit de lever niet goed is. Het is niet precies duidelijk hoe deze verminderde afvoer ontstaat. Er is in ieder geval geen sprake van een zichtbare afwijking aan de lever of de galwegen.

Galvloeistof
Galvloeistof komt normaal gesproken via de galwegen in de dunne darm terecht. Daar is het nodig voor een goede vertering van vetten. In de galvloeistof zitten onder andere galzouten. 

Een deel van de galzouten verdwijnt met de ontlasting uit het lichaam. Het andere deel van de galzouten wordt door de darmwand heen, opnieuw opgenomen in het lichaam. Deze galzouten worden weer naar de lever getransporteerd.

Bij BRIC kunnen er perioden optreden waarin de galzouten niet door de lever naar de galgangen getransporteerd worden. Hierdoor ontstaat een ophoping van galzouten in de lever. Deze perioden kunnen weken tot enkele maanden duren en gaan spontaan weer over. Gedurende deze tijd ziet de patiënt geel, heeft hij last van jeuk en valt hij enkele kilo's af. BRIC is geen besmettelijke ziekte.

Klachten en symptomen bij BRIC

De klachten die ontstaan bij galstuwing zijn:

  • Geelzucht (het geel zien van de huid en het oogwit)
  • Gewichtsverlies.
  • Jeuk, deze kan constant aanwezig zijn maar ook in hevige aanvallen optreden. Als gevolg van de jeukaanvallen en het krabben, hebben veel patiënten last van huidbeschadigingen.
  • Een ontkleurde ontlasting. Ook kan de ontlasting vettig zijn (vetdiarree), door een verminderde vertering van vetten.
  • Donkergekleurde urine.

Uitgebreide informatie over het ontstaan van deze klachten vindt u bij galstuwing.

De klachten bij BRIC lijken erg op de klachten die horen bij Progressieve Familiaire Intrahepatisch Cholestase (PFIC). BRIC is echter een zogenaamde goedaardige (benigne) variant. De klachten bij BRIC nemen namelijk niet toe gedurende het leven zoals bij PFIC het geval is. De hevige jeukaanvallen zijn vaak het grootste probleem bij BRIC. 

Diagnose van BRIC

De diagnose wordt gesteld aan de hand van verschillende onderzoeken in combinatie met de familiegeschiedenis en kenmerkende klachten. In sommige gevallen moeten andere aandoeningen uitgesloten worden voordat de diagnose met zekerheid gesteld kan worden.

Onderzoeken die gedaan worden zijn:

  • Bloedonderzoek naar de leverfuncties
    Afhankelijk van de verschillende vormen van BRIC zijn (sommige) leverwaardes in het bloed verhoogd.
  • Een leverbiopsie
    Bij een leverbiopsie brengt de arts een holle naald via de buikwand in de lever en neemt een stukje weefsel van de lever (een biopt) weg. Dit biopt wordt vervolgens onderzocht op de kenmerken van BRIC.
  • Genetisch onderzoek
    Dit wordt ook wel DNA-onderzoek of erfelijkheidsonderzoek genoemd.

Behandeling van BRIC

In het algemeen hoeft BRIC niet behandeld te worden. BRIC is een goedaardige aandoening die niet tot blijvende leverschade leidt. Bij ondraaglijke jeuk kan de arts medicijnen voorschrijven die de klachten kunnen verminderen.

Wanneer deze medicijnen niet helpen en de jeukaanvallen heel heftig zijn, kan de arts besluiten om de galvloeistof tijdelijk af te voeren via een neussonde.

Tips en adviezen bij BRIC

Als u last heeft van vetdiarree kan het verstandig zijn om uw voedingspatroon aan te passen. Een diëtist kan u hierbij helpen.

Het is verstandig om stoffen die de lever belasten, te vermijden. Daarom kunt u beter helemaal geen alcohol gebruiken.

Op de website van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging staan tips en adviezen die jeuk door galstuwing kunnen verminderen.

Gerelateerde ziekten Benigne Recidiverende Intrahepatische Cholestase (BRIC)

Synoniemen

  • Spakenburgse ziekte

Schrijf u in voor de nieuwsbrief

Naar boven