Caroli, ziekte van

Wat is de ziekte van Caroli?

De ziekte van Caroli is een zeer zeldzame afwijking aan de galwegen in de lever. In de lever wordt ook galvloeistof geproduceerd. Via kleine galwegen in de lever wordt de galvloeistof naar de grotere galwegen buiten de lever getransporteerd. Zo komt de vloeistof terecht in de galblaas waar het tijdelijk opgeslagen wordt. Zodra vet eten in de dunne darm komt, trekt de galblaas samen. Hierdoor wordt galvloeistof afgegeven aan de dunne darm waar het nodig is voor de vetvertering.

Bij de ziekte van Caroli zijn de kleine galwegen in de lever op sommige plekken sterk uitgezet. De gal kan in deze verwijde galwegen wat ‘blijven hangen’, waardoor galstenen en ontstekingen aan de galwegen kunnen ontstaan. Mensen die de ziekte van Caroli hebben, hebben vaak ook een nieraandoening.

De lever
De lever is een groot en belangrijk orgaan. De lever zit in onze rechterbovenbuik, vlak achter de ribben. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit het bloed 

kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats.

Oorzaak van de ziekte van Caroli

De ziekte van Caroli is een aangeboren afwijking, die zeer waarschijnlijk erfelijk is. Het is nog onduidelijk hoe de ziekte precies overerft.

De galwegen zetten uit door zwakke plekken in de wand van de galwegen. Deze zwakke plekken zijn dus vermoedelijk aangeboren en erfelijk. 

Op deze zwakke plekken in de wand van de galwegen kunnen gemakkelijk uitstulpingen ontstaan. Hier kan galvloeistof in blijven hangen. De doorstroming van galvloeistof is dan verminderd en dit kan klachten geven.

Klachten en symptomen bij de ziekte van Caroli

Wanneer galvloeistof blijft hangen in de verwijde, uitgezette galwegen, kunnen klachten ontstaan. Door de verminderde doorstroming kan galvloeistof bijvoorbeeld indikken. Hierdoor ontstaan galstenen. Ook bacteriën kunnen gemakkelijk achterblijven in de uitstulpingen. Dit kan ontstekingen van de galwegen veroorzaken.

Mensen met de ziekte van Caroli hebben daardoor ook vaak last van klachten die bij galstenen en/of ontstekingen van de galwegen voorkomen. Dit zijn bijvoorbeeld buikpijn, koorts, overgeven en koliekachtige pijnen in de rechterbovenbuik. Ook een hoge bloeddruk, vermoeidheid en geelzucht kunnen ontstaan.

Diagnose van de ziekte van Caroli

De diagnose wordt meestal gesteld aan de hand van een echografie of MRI-scan van de galwegen (MRCP). Op een echografie worden de galwegen zichtbaar gemaakt door middel van geluidsgolven. Bij een MRCP worden de galwegen afgebeeld in veel verschillende doorsneden van het lichaam

ter hoogte van de galwegen en de lever. Deze afbeeldingen worden gemaakt met behulp van een sterk magnetisch veld en radiogolven. Op een MRCP zijn de galwegen meestal beter te zien dan op een echo.

Behandeling van de ziekte van Caroli

Antibiotica
Ontstekingen in de galwegen worden behandeld met antibiotica. De antibiotica doden de bacteriën die de ontstekingen veroorzaken. Sommige mensen met de ziekte van Caroli worden behandeld met het medicijn die mogelijk de vorming van galstenen kunnen voorkomen. Uw arts kan u hierover informeren. 

ERCP
In enkele gevallen is het noodzakelijk de galwegen te draineren door middel van een ERCP. Draineren wil zeggen dat de afvoer van galvloeistof bevorderd wordt.

Een ERCP is een endoscopische manier om de galwegen in de lever zichtbaar te maken en kleine ingrepen uit te voeren in de galwegen. Via uw mondholte, slokdarm en maag brengt de arts een endoscoop in uw dunne darm en vervolgens kunnen via de endoscoop instrumenten in de galwegen worden opgevoerd. Een endoscoop is een flexibele, holle slang. Door de endoscoop kan de arts instrumenten opschuiven, waarmee kleine ingrepen gedaan kunnen worden.

Bovenstaande behandelingen bestrijden en voorkomen sommige klachten. De ziekte van Caroli is niet te genezen door deze of andere behandelingen.

Gerelateerde ziekten ziekte van Caroli

Synoniemen

  • Congenitale intra-hepatische verwijdingen
  • Caroli syndroom
  • Syndroom van Caroli

Schrijf u in voor de nieuwsbrief

Naar boven