Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
Wat is het?
Primaire Sclerosende Cholangitis is een aandoening waarbij de galwegen binnen en buiten de lever ontstoken zijn. Bij een gewone galwegontsteking of cholangitis is er sprake van een ontsteking van een grote galweg buiten de lever. Deze ontstaat meestal door een verstopping met een galsteen of een gezwel.
Bij Primaire Scleroserende Cholangitis zijn er meerdere galwegen ontstoken, zowel de grote galwegen buiten als de kleine galwegen binnen de lever. Primair betekent dat de oorzaak van de aandoening onbekend is. Scleroserend wil zeggen dat er sprake is van uitbreiding van de vernauwing in de lever. Door deze vernauwinge ontstaan ontstekingen van de galwegen wat soms leidt tot verstopping. Als galwegen helemaal verstopt raken ontstaat galstuwing (cholestase) in de lever. De afvalstoffen die in de galvloeistof zitten, gaan ophopen in de lever waardoor er leverschade ontstaat. Uiteindelijk kan levercirrose optreden.
Oorzaak van Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
De oorzaak van PSC is niet bekend. Het is wel duidelijk dat de ontsteking niet het gevolg is van een infectie met een bacterie. Het vermoeden bestaat dat PSC een auto-immuunziekte is. Een auto-immuunziekte is een ziekte van het eigen immuunsysteem (afweersysteem). Het immuunsysteem maakt antistoffen aan tegen lichaamseigen cellen, in dit geval tegen het weefsel van de galwegen. PSC komt vaker voor bij mensen met een chronische darmontsteking (colitis ulcerosa) en/of auto-immuun hepatitis.
Hoe herken ik het?
Klachten en symptomen bij Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
In het begin geeft deze aandoening niet of nauwelijks klachten. Wanneer er ontstekingen in de galwegen ontstaan, kan de doorstroming van galvloeistof belemmerd zijn. Dit wordt ook wel galstuwing genoemd. Door galstuwing en/of ontstekingen in de galwegen kunnen onderstaande klachten ontstaan:
- Moeheid
- Jeuk
- Geelzucht
- Koortsaanvallen
- Pijn in de rechterbovenbuik
- Vetdiarree
Door een tekort aan galvoeistof in de dunne darm kunnen problemen ontstaan met de vetvertering. Hierdoor kan men last krijgen van vetdiarree.
Hoe gaat het verder?
Diagnose van Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
Hoe wordt de diagnose Primaire Sclerosende Cholangitis gesteld?
Behandeling van Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
Er is geen goede behandeling bij Primaire Scleroserende Cholangitis. Het medicijn ursodesoxycholzuur lijkt een gunstige effect te hebben op het ziektebeloop. Ursodesoxycholzuur is een galzuur dat van nature ook in de galvloeistof voorkomt en dat geen leverschade veroorzaakt. Het medicijn vertraagt mogelijk het ziekteproces en zorgt voor een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties. De behandeling bestaat verder uit het bestrijden van de klachten. Zo zijn er medicijnen die de jeuk verlichten en voedingssupplementen om vitaminetekorten te voorkomen of te behandelen. Wanneer de galvloeistof niet goed kan doorstromen, kan de arts soms een ERCP doen. Tijdens een ERCP kan eventueel een buisje (stent) geplaatst worden in de galwegen om de doorstroming van galvloeistof te verbeteren.
Wat kan ik doen?
Tips en adviezen bij Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
Een veelvoorkomende klacht bij patiënten met een verminderde afvoer van galvloeistof is jeuk. Op de website van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging staan tips die de jeuk kunnen verminderen.
Zicht op zeldzaam
Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vind je op de website ‘Zicht op zeldzaam’. De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vind je ook Kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP).
Colofon
Deze informatie is geschreven door de Maag Lever Darm Stichting
In samenwerking met:
Drs. Jeroen Jansen, MDL-arts
Dr. Alfons Geraedts, MDL-arts
Dr. Rob Ouwendijk, MDL-arts
Dr. Mark van Berge Henegouwen, GI-chirurg
Dr. Christianne Buskens, GI-chirurg
Laatst herzien:
2013
We houden je graag op de hoogte
We informeren je graag zo goed, betrouwbaar en compleet mogelijk over spijsverteringsziekten en -klachten. Voor voorlichting en onderzoek naar spijsverteringsziekten zijn wij volledig afhankelijk van donateurs.
