Jouw donatie maakt het verschil

Wij bieden betrouwbare informatie en maken onderzoek mogelijk. Steun ons werk.

Jouw donatie maakt het verschil

Steun betrouwbare informatie en onderzoek.

doneer

Home
Chronische ziekten
Lynch syndroom

Lynch
syndroom

Wat is het?
Hoe herken ik het?
Hoe gaat het verder?
Wat kan ik doen?

Wat is het?

Het Lynch syndroom (HNPCC-Lynch) is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op het ontstaan van darmkanker. Bij ongeveer 4% van alle mensen met darmkanker wordt de ziekte veroorzaakt door het Lynch syndroom. Darmkanker ontstaat bij patiënten met het Lynch syndroom op relatief jonge leeftijd, vaak voor het 50ste levensjaar. Dit is een belangrijk verschil met niet-erfelijke vormen van darmkanker die meestal pas op latere leeftijd ontstaan. Mensen met het Lynch syndroom hebben niet alleen een grote kans op het krijgen van darmkanker, ook de kans op baarmoederkanker en sommige andere vormen van kanker is verhoogd.

Oorzaak van het Lynch syndroom

Er zijn momenteel vijf genen bekend die betrokken zijn bij het Lynch syndroom, namelijk MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 en EpCAM. Als iemand geboren wordt met een afwijking (een mutatie) in een van deze vijf genen, heeft hij of zij het Lynch syndroom en dus een verhoogde kans op het ontwikkelen van verschillende soorten kanker. Kinderen van iemand met het Lynch syndroom hebben 50% kans om deze genetische afwijking te erven. Niet alle mensen met de mutatie krijgen vervolgens ook darmkanker of een andere vorm van kanker. Hoe groot de kans op darmkanker is, is afhankelijk van het type mutatie en het gen. Dat kan variëren van 25 tot 70%.

Hoe herken ik het?

Meest voorkomende klachten en symptomen bij het Lynch syndroom

Het Lynch syndroom zelf geeft geen klachten. Die klachten ontstaan pas als iemand met het Lynchsyndroom een vorm van kanker krijgt. Bij erfelijke darmkanker veroorzaakt door het Lynch syndroom zijn de klachten hetzelfde als bij niet-erfelijke darmkanker.

Hoe gaat het verder?

Diagnose bij het Lynch syndroom

Of iemand het Lynch syndroom heeft, kan alleen met zekerheid gesteld worden met een erfelijkheidsonderzoek (DNA onderzoek) naar de Lynch genen. Het Lynchsyndroom geeft een grote kans op het krijgen van darmkanker. Een diagnose erfelijke darmkanker veroorzaakt door het Lynch syndroom wordt gesteld op basis van:

Controleonderzoek vanwege Lynch syndroom in de familie
Soms is al bekend dat het Lynch syndroom in een familie voorkomt en worden de familieleden regelmatig gecontroleerd op poliepen in de darm. Door het verwijderen van deze goedaardige voorlopers, kan het ontstaan van darmkanker worden voorkomen. Als er desondanks toch darmkanker ontstaat, kan de diagnose in een vroeg stadium gesteld worden. Hierdoor zijn er meer behandelingsmogelijkheden en is de kans op genezing groter.
Een vermoeden van erfelijkheid na een diagnose darmkanker
Een arts kan bij iemand met de diagnose darmkanker op basis van leeftijd en familiegeschiedenis vermoeden dat erfelijkheid een rol kan spelen. Dan volgt een doorverwijzing naar een klinisch geneticus. Dit is een arts die gespecialiseerd is in erfelijkheid.

Als er een verdenking is op erfelijke darmkanker veroorzaakt door het Lynch syndroom, wordt meestal eerst de tumor onderzocht. Er wordt dan gekeken of het tumorweefsel kenmerken heeft die passen bij dit syndroom. Als dit zo is, wordt vervolgens DNA-onderzoek gedaan naar de Lynch-genen. Zo kan de diagnose erfelijke darmkanker door het Lynch syndroom bijna altijd met zekerheid worden gesteld. Soms wordt er echter een verandering in een Lynch gen gevonden, waarvan niet zeker is of deze ook ziekte veroorzakend is. Dan kan niet met zekerheid bevestigd worden dat het inderdaad om het Lynch syndroom gaat en is er nog verder onderzoek nodig.

Heb je darmkanker en bent je jonger dan zeventig jaar, dan wordt er standaard een eiwittest uitgevoerd op de darmtumor. Met die eiwittest kan ingeschat worden of er een verhoogd risico is dat de darmkanker erfelijk is. Een afwijkende test betekent niet dat je automatisch het Lynch syndroom hebt. Daarvoor moet eerst verder onderzoek gedaan worden door een klinisch geneticus.

Controles bij het Lynch syndroom

Mensen met een aangetoonde aanleg voor het Lynch syndroom komen in aanmerking voor periodieke controles. Ook personen in een familie waarin de erfelijke aanleg voor Lynch syndroom is aangetoond maar die (nog) niet getest zijn komen hiervoor in aanmerking. Periodieke controle is een vorm van controle die er op gericht is om kanker te voorkomen of in een vroeg stadium op te sporen.

Coloscopie

Om het ontstaan van darmkanker te voorkomen is het advies om vanaf de leeftijd van 25 jaar eens in de twee jaar een coloscopie te laten doen. Als blijkt dat er poliepen in de darm zitten, kunnen deze worden weggehaald. Hierdoor kan darmkanker vaak worden voorkomen of in elk geval vroegtijdig worden opgespoord en behandeld.

Helicobacter Pylori test

Maagkanker komt mogelijk vaker voor bij mensen met het Lynch syndroom. Daarom is het advies om (op de leeftijd van 25 jaar) eenmaal te testen op de aanwezigheid van Helicobacter Pylori. Deze bacterie kan in de maag voorkomen en kan een verhoogd risico geven op het ontstaan van maagkanker. Als deze bacterie aanwezig is, wordt een kuur met twee soorten antibiotica gegeven om de bacterie te verwijderen.

Gynaecologisch onderzoek

Bij vrouwen met het Lynch syndroom is ook regelmatige controle van de baarmoeder van belang, omdat er door het Lynchsyndroom een verhoogd risico is op het krijgen van baarmoederkanker. Het advies is om vrouwen in de leeftijd van 40-60 jaar ieder jaar een gynaecologisch onderzoek aan te bieden. Dit onderzoek bestaat uit een vaginale echografie en het wegnemen van wat weefsel van de baarmoeder om te onderzoeken op kwaadaardige cellen.

Preventieve operatie

Mensen met het Lynch syndroom kunnen kiezen voor een preventieve operatie. Dat wil zeggen dat bij vrouwen de baarmoeder (en eierstokken) uit voorzorg kunnen worden verwijderd. Heel soms wordt ook de dikke darm uit voorzorg verwijderd. Dit zijn ingrijpende operaties, maar ze verminderen de kans op kanker wel aanzienlijk.

Wanneer het Lynch syndroom wordt vastgesteld, heeft dit ook gevolgen voor je familie. Je kinderen, broers en zussen kunnen laten onderzoeken of zij ook drager zijn van een mutatie. Zij hebben in principe 50% kans om ook de aanleg voor het Lynch syndroom te hebben geërfd. Als je ouders nog leven, kan bij hen ook onderzoek worden gedaan en zal in principe duidelijk worden uit welke tak van de familie de mutatie afkomstig is. Daarna is het belangrijk dat iedereen in die tak van de familie weet dat er een kans is dat zij ook deze mutatie hebben. Familieleden kunnen een DNA-test (bloedonderzoek) laten doen om hierover zekerheid te krijgen. Als ze de erfelijke aanleg voor het Lynch syndroom niet hebben, zijn verdere controles niet meer nodig. Als ze de erfelijke aanleg wel hebben, wordt hen geadviseerd zich ook regelmatig te laten controleren om het ontstaan van darmkanker, baarmoederkanker en andere vormen van kanker te voorkomen.
Wel of geen DNA-onderzoek De keuze om wel of geen DNA-onderzoek te laten doen kan erg lastig zijn. Om je te kunnen helpen bij deze keuze heeft de Stichting Lynch Polyposis in samenwerking met het Erfocentrum een digitale keuzehulp ontwikkeld. Deze keuzehulp bestaat uit een aantal vragen. Door deze te beantwoorden, krijg je inzicht in eigen gedachten over een eventueel DNA-onderzoek op een rij. De antwoorden kunnen geprint worden en gebruikt worden om met een klinisch geneticus of partner, vriend(in) of familielid over te praten en tot een beslissing te komen.

Behandeling bij het Lynch syndroom

Wanneer er darmkanker of een andere vorm van kanker wordt vastgesteld bij iemand met het Lynch syndroom, is de behandeling vergelijkbaar met de behandeling van niet-erfelijke varianten van die kanker. De behandeling van niet-erfelijke darmkanker vind je hier.

Het Lynch syndroom geeft niet alleen een sterk verhoogd risico (25 tot 70%) op het krijgen van darmkanker. Er is ook een verband tussen het Lynch syndroom en baarmoederkanker. Vrouwen met het Lynch syndroom hebben een grotere kans om baarmoederkanker te krijgen. Het gaat dan om kanker van het baarmoederslijmvlies en niet om kanker van de baarmoederhals. Hoe groot de kans op baarmoederkanker is, is afhankelijk van het onderliggende gen. Dat kan variëren van 15 tot 55%.

Het Lynch syndroom geeft ook een licht verhoogd risico (1 tot 15%) op kanker van de maag, eierstokken, dunne darm, alvleesklier, galwegen, nierbekken, urineleider, hersenen en talgklieren. Een klein aantal families met het Lynch syndroom heeft een risico op het ontwikkelen van een talgkliercarcinoom, een zeldzame vorm van huidkanker. Vroeger werd dit ook wel het Muir-Torre syndroom genoemd.

Vooruitzichten

Mensen met het Lynch syndroom die darmkanker krijgen, hebben iets betere vooruitzichten (prognose) dan mensen met niet-erfelijke darmkanker. De vooruitzichten van niet-erfelijke darmkanker vind je hier.

Wat kan ik doen?

Patiëntenvereniging

De Stichting Lynch-polyposis is de patiëntenvereniging die zich richt op patiënten met de erfelijke aandoeningen Lynch en Polyposis.

Belangrijke activiteiten van de Stichting Lynch-polyposis zijn:

Voorlichting
Lotgenotencontact
Belangenbehartiging van patiënten

De Stichting Lynch Polyposis heeft hiervoor verschillende communicatiemiddelen, zoals de website, social media en een verenigingsblad. Ook organiseren zij verschillende bijeenkomsten.

Colofon

Deze informatie is geschreven door de Maag Lever Darm Stichting

In samenwerking met:
Drs. Jeroen Jansen, MDL-arts
Dr. Alfons Geraedts, MDL-arts
Dr. Rob Ouwendijk, MDL-arts
Dr. Mark van Berge Henegouwen, GI-chirurg
Dr. Christianne Buskens, GI-chirurg

Laatst herzien:
maart 2019

We houden je graag op de hoogte

We informeren je graag zo goed, betrouwbaar en compleet mogelijk over spijsverteringsziekten en -klachten. Voor voorlichting en onderzoek naar spijsverteringsziekten zijn wij volledig afhankelijk van donateurs.

ANBI/RSIN nr: 007247849

Menu

Doneer