• Home
• Chronische ziekten
• Lynch syndroom

Lynch
syndroom

• Wat is het?
• Hoe herken ik het?
• Hoe gaat het verder?
• Wat kan ik doen?

Wat is het?

Het Lynch syndroom (HNPCC-Lynch) is een erfelijke aandoening die de kans op darmkanker verhoogt. Ongeveer 5% van de mensen met darmkanker heeft dit syndroom. Bij mensen met het lynch syndroom ontstaan darmkanker vaak voor hun 50^ste levensjaar. Dit is een belangrijk verschil met niet-erfelijke darmkanker, die meestal pas op latere leeftijd voorkomt. Naast darmkanker hebben mensen met het Lynch syndroom ook een grotere kans op baarmoederkanker en sommige andere soorten kanker.

Hoe herken ik het?

Oorzaak van het Lynch syndroom

Er zijn vijf genen bekend die betrokken zijn bij het Lynch syndroom: MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 en EpCAM. Als iemand geboren wordt met een afwijking (een mutatie) in een van deze vijf genen, heeft hij of zij het Lynch syndroom en dus een verhoogde kans op het ontwikkelen van verschillende soorten kanker. Kinderen van iemand met het Lynch syndroom hebben 50% kans om deze genetische afwijking te erven. Niet iedereen met een mutatie krijgt darmkanker of een andere vorm van kanker. De kans op darmkanker hangt af van het type mutatie, het betrokken gen en het geslacht.  Zo ligt de kans voor mannen tussen de 10 en 60% en voor vrouwen is dit 10 tot 50%.

Meest voorkomende klachten en symptomen bij het Lynch syndroom

Het Lynch syndroom geeft zelf geen klachten. De klachten ontstaan pas als iemand met het Lynch syndroom een vorm van kanker krijgt. Bij erfelijke darmkanker veroorzaakt door het Lynch syndroom zijn de klachten hetzelfde als bij niet-erfelijke darmkanker.

Hoe gaat het verder?

Diagnose bij het Lynch syndroom

Het Lynch syndroom kan alleen vastgesteld worden met een erfelijkheidsonderzoek (DNA-onderzoek) naar de Lynch-genen. Het Lynch syndroom verhoogt de kans op darmkanker. Er zijn twee redenen om te onderzoeken of iemand dit syndroom heeft:

• Familieonderzoek:
  Als het Lynch syndroom al in de familie voorkomt, worden familieleden regelmatig gecontroleerd op poliepen in de darm. Door het verwijderen van deze goedaardige voorlopers, kan darmkanker worden voorkomen. Als er toch darmkanker ontstaan, kan dit al in een vroeg stadium ontdekt worden. Hierdoor zijn er meer behandelingsmogelijkheden en is de kans op genezing groter.
• Vermoeden van erfelijkheid na diagnose darmkanker:
  Als iemand darmkanker heeft, kan de arts door leeftijd en familiegeschiedenis vermoeden dat erfelijkheid een rol kan spelen. Je wordt dan doorverwezen naar een klinisch geneticus. Dit is een arts die gespecialiseerd is in erfelijkheid.

Bij een vermoeden van erfelijke darmkanker door het Lynch syndroom, wordt meestal eerst de tumor onderzocht. Er wordt gekeken of het tumorweefsel kenmerken heeft die passen bij dit syndroom. Als dit zo is, wordt er DNA-onderzoek gedaan naar de Lynch-genen. Zo kan de diagnose erfelijke darmkanker door het Lynch syndroom bijna altijd met zekerheid worden gesteld. Soms wordt er een verandering in een Lynch-gen gevonden, waarvan niet zeker is of deze ziekte veroorzakend is. In dat geval is verder onderzoek nodig om zekerheid te krijgen.

Controles bij het Lynch syndroom

Mensen met het Lynch syndroom krijgen regelmatig controles om kanker te voorkomen of vroeg op te sporen. Ook personen in een familie waarin de erfelijke aanleg voor Lynch syndroom is aangetoond maar die (nog) niet getest zijn komen hiervoor in aanmerking.

Gevolgen Lynch syndroom voor familieleden

Als het Lynch syndroom wordt vastgesteld, heeft dit ook gevolgen voor je familie. Hier zijn de belangrijkste punten.

Onderzoek voor familieleden:

• Je kinderen, broers en zussen kunnen laten onderzoek of ze ook dragen zijn van de mutatie die het Lynch syndroom veroorzaakt. Ze hebben 50% kans om deze mutatie te hebben geërfd.
• Als je ouders nog leven, kunnen zij ook getest worden om te zien van welke kant van de familie de mutatie komt. Daarna is het belangrijk dat iedereen in die tak van de familie weet dat er een kans is dat zij ook een mutatie hebben.  
• Familieleden kunnen een DNA-test (bloedonderzoek) doen om zekerheid te krijgen. Als ze de mutatie niet hebben, zijn verdere controles niet nodig. Als ze wel de mutatie hebben, is het advies om zich regelmatig te laten controleren om darmkanker, baarmoederkanker en andere vormen van kanker te voorkomen.

Wel of geen DNA-onderzoek?
De keuze om wel of geen DNA-onderzoek te laten doen kan moeilijk zijn. Om je te helpen bij deze beslissing heeft de Stichting Lynch Polyposis samen met het Erfocentrum een digitale keuzehulp gemaakt. Deze keuzehulp bestaat uit een aantal vragen die je helpen om je gedachten over DNA-onderzoek op een rij te zetten. Je kan de antwoorden bespreken met een klinisch geneticus, partner, vriend(in) of familielid om een beslissing te maken.

Behandeling bij het Lynch syndroom

Als iemand met Lynch syndroom darmkanker of een andere vorm van kanker krijgt, is de behandeling hetzelfde als bij niet-erfelijke vormen van die kanker. De behandeling van niet-erfelijke darmkanker vind je hier.

Vooruitzichten

Mensen met het Lynch syndroom die darmkanker krijgen, hebben meestal iets betere vooruitzichten dan mensen met niet-erfelijke darmkanker. De vooruitzichten van niet-erfelijke darmkanker vind je hier.

Wat kan ik doen?

Patiëntenvereniging

De Stichting Lynch-polyposis is een patiëntenvereniging voor mensen met de erfelijke aandoeningen Lynch en Polyposis. Belangrijke activiteiten van de Stichting Lynch-polyposis zijn:

• Voorlichting
• Lotgenotencontact
• Belangenbehartiging van patiënten

De Stichting Lynch Polyposis heeft verschillende communicatiemiddelen, zoals een website, social media en een verenigingsblad. Ze organiseren ook bijeenkomsten voor leden.

We houden je graag op de hoogte

We informeren je graag zo goed, betrouwbaar en compleet mogelijk over spijsverteringsziekten en -klachten. Voor voorlichting en onderzoek naar spijsverteringsziekten zijn wij volledig afhankelijk van donateurs.