• 
  • Mond
  • Slokdarm
  • Maag
  • Lever
  • Galblaas en galwegen
  • Alvleesklier
  • Darm
• 
  • Mond
  • Slokdarm
  • Maag
  • Lever
  • Galblaas en galwegen
  • Alvleesklier
  • Darm
• 
  • Slokdarm
  • Maag
  • Lever
  • Galblaas en galwegen
  • Alvleesklier
  • Darm
• 
  • Wat is spijsvertering?
  • Hoe werkt de spijsvertering?
  • Houd uw spijsvertering gezond!
  • Spijsverteringswebsite voor kinderen
  • Meer informatie
• 
  • De rol van de MLDS
  • Wetenschappelijk onderzoek bij de MLDS
  • Subsidiewijzer
• 
  • Jaarverslag 2010
  • Jaarverslag 2009
  • Nieuwsberichten
  • Persberichten
  • Voor de pers
  • Publicaties
  • Campagnes
  • Kalender
• 
  • Met uw geld
  • Met uw tijd
• 
  • Organisatie
  • Missie en strategie
  • Standpunten
  • Prestaties
  • Samenwerking
  • Jaarverslagen
  • Vragen en klachten
  • Voor de pers
  • Contact
  • Routebeschrijving

Home / Ziekten / Crigler Najjar, ziekte van

Crigler Najjar, ziekte van

• Beschrijving
• Oorzaak
• Klachten
• Diagnose
• Behandeling
• Tips en adviezen

• Lever ziekten

Nieuws

Beschrijving van Crigler Najjar, ziekte van

Synoniemen

Syndroom van Crigler Najjar

De lever
De lever is een groot en belangrijk orgaan. De lever zit in onze rechterbovenbuik, vlak achter de ribben. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats.

Wat is de ziekte van Crigler-Najjar?
De Ziekte van Crigler-Najjar is een zeldzame, erfelijke aandoening van de lever.

Eén van de processen die in de lever plaatsvindt, is de afbraak van hemoglobine (bloedkleurstof) uit rode bloedcellen. Hierbij ontstaat de afvalstof bilirubine. Normaal gesproken zit er in de lever een enzym, dat zorgt voor de omzetting van niet-oplosbare bilirubine in bilirubine dat in water oplosbaar is. Bilirubine moet via de ontlasting en urine uit ons lichaam afgevoerd worden. Dit kan alleen als het door de lever is omgezet in wateroplosbare bilirubine. Bij de ziekte van Crigler Najjar is deze omzetting niet mogelijk doordat dit enzym ontbreekt. Hierdoor ontstaat een ophoping van niet-oplosbaar bilirubine in het bloed. Door deze ophoping kunnen verschillende klachten ontstaan. Deze klachten kunnen op den duur, zonder behandeling, levensgevaarlijk worden. 

De ziekte van Crigler Najjar ontstaat tijdens de zwangerschap en is dus aangeboren. Tijdens de zwangerschap zorgt de moeder voor de afvoer van afvalstoffen. De ziekte openbaart zich vaak kort na de geboorte. Op dit moment zijn er in Nederland ongeveer 25 mensen met deze ziekte.

• Printen
• Doorsturen

Vragen?

• Stel een vraag over Crigler Najjar, ziekte van