Beschrijving van Alagille, syndroom van

Synoniemen
Watson-Alagille syndroom
Arteriohepatische dysplasie
Alagille-syndroom (AGS)
De lever
De lever is een groot en belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats. De lever zit in onze rechterbovenbuik, vlak achter de ribben.
Wat is het syndroom van Alagille?
Het syndroom van Alagille is een zeldzame, erfelijke aandoening waarbij onder andere afwijkingen in de lever voorkomen.
Een belangrijke functie van de lever is het produceren van galvloeistof. Galvloeistof is nodig voor de vetvertering in de dunne darm. Galvloeistof wordt door de lever geproduceerd. Via de galwegen wordt de galvloeistof afgevoerd naar de galblaas, waar het tijdelijk wordt opgeslagen. Na het eten van vet, geeft de galblaas galvloeistof af aan de dunne darm. Bij het syndroom van Alagille zijn er in de lever te weinig galkanaaltjes, om de galvloeistof af te voeren. Hierdoor ontstaat galstuwing in de lever en de galwegen. Dit wordt ook wel cholestase genoemd. Deze galstuwing veroorzaakt een aantal kenmerkende klachten. Uitgebreide informatie over galstuwing vindt u elders op deze website.
Daarnaast komen ook andere afwijkingen voor bij het syndroom van Alagille. Bijvoorbeeld afwijkingen aan het hart, het gezicht, de longslagaderen, de nieren en het skelet. Het is een erfelijke aandoening en de ernst van de afwijkingen kan per patiënt verschillen.
Vragen?
Alagille, syndroom van
Gerelateerde brochures Alagille, syndroom van
- Levercirrose
Informatie over levercirrose.
Gerelateerde ziekten Alagille, syndroom van
Meer informatie over Alagille, syndroom van
Websites
- www.levertransplantatie.umcg.nl
- www.hartstichting.nl
- www.stnu.nl
- www.transplantatiestichting.nl
- www.erfelijkheid.nl
- www.erasmusmc.nl/levertransplantatie
Patiëntenverenigingen
Nederlandse Leverpatiënten Vereniging (NLV)Utrechtseweg 59
3818 EA Amersfoort
Tel: 033 4612231
Website: http://www.leverpatientenvereniging.nl












