Home / Ziekten / Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC)

Beschrijving van Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC)


Download Informatie over Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC)

De lever
De lever is een groot orgaan dat rechts in onze bovenbuik zit. Eén van de functies van de lever is het produceren van galvloeistof. Via de galwegen komt de galvloeistof in de galblaas terecht. Wanneer vet eten de maag verlaat, trekt de galblaas samen. Galvloeistof wordt dan via de galwegen, aan de dunne darm afgegeven. In de dunne darm is de galvloeistof nodig om vetten te verteren. De galblaas is een klein, peervormig zakje waarin galvloeistof tijdelijk opgeslagen kan worden. De galblaas ligt rechtsboven in de buikholte, tegen de voorkant van de lever aan.

De lever is een belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we nuttige voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats.

Wat is Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC)?
Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC) is een erfelijke aandoening, waarbij de afvoer van galvloeistof verstoord is. Hierdoor treedt galstuwing in de lever op. De galvloeistof wordt niet voldoende afgevoerd via de galwegen naar de dunne darm. Er zijn verschillende vormen van PFIC (type 1, 2, 3 en 4). Bij alle types is sprake van progressieve (toenemende) galstuwing in de lever.

Door de verminderde afvoer van galvloeistof ontstaat een aantal karakteristieke klachten:

  • Ophopen van galvloeistof.
    Normaal gesproken verlaat galvloeistof via de ontlasting ons lichaam. Galvloeistof bevat galzouten en verschillende afbraakproducten, een soort afvalstoffen. Wanneer deze het lichaam niet verlaten, maar ophopen in de lever of het bloed, geeft dit klachten.
  • Problemen met de vetvertering.
    Galvloeistof is in de dunne darm nodig voor een goede vertering van vetten. Wanneer er te weinig galvloeistof in de dunne darm komt, kan een probleem met de vetvertering ontstaan. Op den duur kunnen ook bepaalde voedingstoffen en vitamines hierdoor minder goed opgenomen worden. 



Vragen?

Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC)

Gerelateerde ziekten Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC)

Meer informatie over Progressieve Familiaire Intrahepatische Cholestase (PFIC)

Websites
Patiëntenverenigingen
Nederlandse Leverpatiënten Vereniging (NLV)
Utrechtseweg 59
3818 EA Amersfoort
Tel: 033 4612231
Website: http://www.leverpatientenvereniging.nl

Deel deze informatie