Beschrijving van Cystic Fibrosis (CF)

Synoniemen
Cystische fibrose
Mucoviscidose
Taaislijmziekte
Wat is Cystic Fibrosis?
Cystic Fibrosis (CF) wordt ook wel taaislijmziekte genoemd. Dit heeft te maken met het volgende: overal in het lichaam zitten kliertjes die vocht (slijm) afscheiden. Dit slijm heeft een belangrijke functie. Het zorgt ervoor dat afvalstoffen worden afgevoerd. Zo worden bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die we inademen, via het slijm in de neus of in de longen naar buiten afgevoerd. Maar ook in de alvleesklier is dit slijm noodzakelijk om de spijsverteringsenzymen vanuit de alvleesklier naar de dunne darm te transporteren. Deze spijsverteringsenzymen zijn nodig om het voedsel te helpen verteren.
Slijm
Het slijm is bij gezonde mensen van ‘normale’ dikte. Bij patiënten met CF echter is dit slijm veel te dik en taai. Het slijm kan niet goed worden afgevoerd en er ontstaan ‘opstoppingen’. In de longen leidt dit tot langdurig hoesten en herhaalde infecties. Omdat door de opstopping de alvleesklierenzymen niet in de dunne darm terechtkomen, ontstaan er spijsverteringsklachten. De afvoergangen van de alvleesklier en lever raken op den duur verstopt door het slijm. Dit heeft tot gevolg dat er steeds meer littekenweefsel wordt gevormd, waardoor deze organen langzamerhand hun functie verliezen.
Aangeboren aandoening
Cystic Fibrosis (CF) is een ernstige en ongeneeslijke aangeboren aandoening. Per jaar worden er 50 kinderen met Cystic Fibrosis geboren. Nederland telt momenteel ongeveer 1300 mensen met deze ziekte, waarvan ongeveer 650 volwassenen. Het is een van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen onder de blanke bevolking. De ziekte komt veel minder vaak voor bij Afrikanen en Oost-Aziaten. Eén op de dertig Nederlanders is drager van de aandoening.
Patiënten met CF hebben slechts een beperkte levensverwachting. De klachten worden in de loop van hun leven steeds erger. De levensverwachting voor mensen met CF neemt toe en is nu gemiddeld 40 jaar.
Het verloop van de ziekte, de ernst van de klachten en de levensverwachting is bij iedere CF-patiënt verschillend.
Vragen?










