Zoeken in WO bij de MLDS
Meer informatie
De Maag Lever Darm Stichting wil maag-, darm- en leverziekten helpen voorkomen en bestrijden en de kwaliteit van leven van patiënten verbeteren. Om dit doel te bereiken kunnen Nederlandse onderzoekers subsidie aanvragen bij de Maag Lever Darm Stichting.
Hier kunt u meer lezen over de onderzoeksprojecten waaraan de afgelopen 5 jaar subsidie is verleend.
Ontwikkelen van muismodellen met een aanleg voor leverziekten met galstuwing
Projectleider: Dr. C.C. Paulusma - Academisch Medisch Centrum / Levercentrum, Amsterdam
Start: 1 december 2009
Oorspronkelijke titel: Generation and characterization of mouse models with a predisposition to cholestatic liver disease
Samenvatting
Bij cholestase of galstuwing zijn de galgangen vernauwd of afgesloten. Hierdoor kan de gal niet van de lever naar de darm. Het hoopt zich op in de lever. De galzouten uit de gal beschadigen dan de levercellen. Uiteindelijk zal de lever dusdanig beschadigd raken dat hij niet meer werkt. Dan is een levertransplantatie nodig.
Drie ernstige vormen van ziekten met galstuwing zijn 'progressieve familiaire intrahepatische cholestase' type 1, 2 en 3 (PFIC 1-3). Deze worden veroorzaakt door veranderingen in bepaalde genen. Hoe dat precies leidt tot de ziektbeelden is nog voor een groot deel onbekend.
De ziektes zijn zeldzaam, maar andere veranderingen in dezelfde genen leiden tot een verhoogde kans op andere afwijkingen aan de lever en galwegen. Zoals zwangerschaps-cholestase, ontsteking van de galwegen, galstenen en leverkanker.
Onderzoek in muismodellen voor PFIC1-3 heeft aangetoond dat de ziektebeelden in de muis veel minder ernstig zijn dan in patiënten. Dit heeft te maken met het feit dat muizen galzouten zeer goed kunnen ontgiften. Mensen kunnen dit niet. Deze muizen kunnen daardoor niet gebruikt worden voor onderzoek naar PFIC1-3.
De doelstelling van het project is het ontwikkelen van muismodellen voor erfelijke cholestatische leverziekten die op dezelfde manier de ziekte ontwikkelen als patiënten. Deze kunnen dan gebruikt worden voor verder onderzoek naar deze aandoeningen.